AFM, masculino, 76 anos, deu entrada na Emergência do Hospital Unimed por queda do telhado (prática de serviços domésticos de finais de semana) e com suspeita de fratura de arcos costais, apresentando intenso hematoma periorbitário. Nenhuma fratura foi visualizada. Entretanto, os achados do crânio revelaram significativo espessamento da díploe, com multi-plas lesões caracterizadas por focos de maior ou menor densidade, produzindo padrão em “mosaico” na calota craniana. (Fig. 1 e 2 )
A doença de Paget é uma doença do osso, sendo um distúrbio benigno, sistêmico, que altera a velocidade do metabolismo ósseo. A velocidade da reabsorção e construção ósseas (e.g., ações osteolíticas e osteoblásticas) está aumentada causando a destruição progressiva de ossos do organismo, e posterior reconstrução de um osso desorganizado. Das doenças ósseas, é a que tem a fisiopatologia mais fascinante e intrigante. Com a velocidade osteogênica aumentada, o osso cresce desorganizadamente. A um só tempo tem atividades osteolítica de destruição e osteobástica de formação.
Causas:
Não há causas conhecidas da doença de Paget, embora fatores hereditários e ambientais sejam implicados como facilitadores da doença.
Sintomas:
Na grande parte dos casos, esta doença é assintomática, ou seja, não gera sintomas, e costuma ser diagnosticada através de uma radiografia óssea feita por outro motivo qualquer (e.g., Rx de tórax de rotina, etc...). No entanto, em alguns casos pode haver sintomas, sendo os principais dores ósseos e tumorações ósseas nos sítios de doença, perda auditiva (por alterações dos ossos do ouvido), fraturas e suas complicações. Mas raramente, quando grandes ossos (e.g., a tíbia ou fêmur) são atingidos, dor ao carregar peso pode surgir. A dor da doença de Paget é contínua, não melhorando com repouso, e por vezes, piora à noite.
Diagnóstico:
É feito por exclusão de outras doenças que alteram o metabolismo ósseo, associados às alterações ósseas típicas. A fosfatase alcalina encontra-se aumentada em boa parte dos casos, sendo outra fonte comum de diagnóstico da doença. Geralmente acomete indivíduos brancos, da 4ª década de vida em diante, sendo a incidência geral estimada em 1% nos EUA. É discretamente mais comum em homens que em mulheres.
EXAMES COMPLEMENTARES
• Radiografia e ou Tomografia Computadorizada (TC)
- Aumento do volume ósseo;
- Diminuição do osso cortical;
- Diminuição da densidade trabecular (grandes espaços trabeculares).
OUTROS EXAMES QUE PODEM AUXILIAR O DIAGNÓSTICO:
- Osteoporose (ossos, tornando-se frágeis com o envelhecimento);
- Osteoartrite;
- Osteomalacia;
- Metastático ou câncer de outros órgãos (por exemplo, mama ou pulmão) espalharem para os ossos.
A biópsia também é aconselhada para excluir câncer de osso. Essas biópsias são feitas às vezes com uma agulha para colher uma amostra do osso. A área local é anestesiada antes da inserção da agulha. Às vezes as biópsias podem ser realizadas usando pequenas incisões na sala de operação.
Fontes:
http://orthoinfo.AAOS.org/topic.cfm?topic=a00076
http://www.Rheumatology.org/Practice/Clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.pdf
http://www.NIAMS.nih.gov/Health_Info/Bone/Pagets/pagets_disease_ff.pdf
http://www.patient.co.uk/Doctor/Paget´s-disease-of-bone.htm
http://www.NHS.uk/Conditions/Pagets-Disease/Pages/diagnosis.aspx
Obs: o presente caso foi diagnosticado pelo Dr. Samuel Castiel Jr. que também faz a revisão da literatura dos aspectos clínicos, radiológicos, patológicos e laboratoriais.