Doença de Page
11/04/2015|  Autor : Samuel Castiel Jr.|   Fonte : Samuel Castiel Jr.

AFM, masculino, 76 anos, deu entrada na Emergência do Hospital Unimed por queda do telhado (prática de serviços domésticos de finais de semana) e com suspeita de fratura de arcos costais, apresentando intenso hematoma periorbitário. Nenhuma fratura foi visualizada. Entretanto, os achados do crânio revelaram significativo espessamento da díploe, com multi-plas lesões caracterizadas por focos  de   maior ou menor  densidade, produzindo   padrão   em “mosaico” na calota craniana. (Fig. 1 e 2 )



A doença de Paget é uma doença do osso, sendo um distúrbio benigno, sistêmico, que altera a velocidade do metabolismo ósseo. A velocidade da reabsorção e construção ósseas (e.g., ações osteolíticas e osteoblásticas) está aumentada causando a destruição progressiva de ossos do organismo, e posterior reconstrução de um osso desorganizado. Das doenças ósseas, é a que tem a fisiopatologia mais fascinante e intrigante. Com a velocidade osteogênica aumentada, o osso cresce desorganizadamente. A um só tempo tem atividades osteolítica de destruição e osteobástica de formação.

Causas:

Não há causas conhecidas da doença de Paget, embora fatores hereditários e ambientais sejam implicados como facilitadores da doença.

Sintomas:

Na grande parte dos casos, esta doença é assintomática, ou seja, não gera sintomas, e costuma ser diagnosticada através de uma radiografia óssea feita por outro motivo qualquer (e.g., Rx de tórax de rotina, etc...). No entanto, em alguns casos pode haver sintomas, sendo os principais dores ósseos e tumorações ósseas nos sítios de doença, perda auditiva (por alterações dos ossos do ouvido), fraturas e suas complicações. Mas raramente, quando grandes ossos (e.g., a tíbia ou fêmur) são atingidos, dor ao carregar peso pode surgir. A dor da doença de Paget é contínua, não melhorando com repouso, e por vezes, piora à noite.

Diagnóstico:

É feito por exclusão de outras doenças que alteram o metabolismo ósseo, associados às alterações ósseas típicas. A fosfatase alcalina encontra-se aumentada em boa parte dos casos, sendo outra fonte comum de diagnóstico da doença. Geralmente acomete indivíduos brancos, da 4ª década de vida em diante, sendo a incidência geral estimada em 1% nos EUA. É discretamente mais comum em homens que em mulheres.

EXAMES COMPLEMENTARES

•  Radiografia e ou Tomografia Computadorizada (TC)
- Aumento do volume ósseo;
- Diminuição do osso cortical;
- Diminuição da densidade trabecular (grandes espaços trabeculares).

 
OUTROS EXAMES QUE PODEM AUXILIAR O DIAGNÓSTICO:

  • Exames de sangue para diagnosticar a doença de Paget, incluem as de fosfatase alcalina do soro. Esta enzima mede o volume de negócios do osso. Normalmente é bastante elevado em pacientes com doença de Paget. Geralmente, os níveis sanguíneos de cálcio, fósforo e hormona paratiróide são normais, mas imobilidade prolongada pode levar a níveis elevados de cálcio no sangue.

 

  • Testes de urina para diagnosticar a doença de Paget, também mostram sinais de excesso de cálcio e remodelação óssea rápida. São elevados níveis de urina de desoxipiridinolina e N- telopeptide. Fragmentos de C-telopeptide não-isomerised também são monitorados para fornecer pistas sobre a atividade da doença e progressão, bem como a eficácia do tratamento.

 

  • Cintilografia óssea para diagnosticar a doença de Paget, uma varredura do osso ou uma verificação de PET (Positron Emission tomography) é recomendada para pacientes com doença de Paget. Neste teste, um material radioativo é injetado em uma veia e atinge todos os vasos sanguíneos do corpo, incluindo aqueles dentro dos ossos. Uma câmera especial é usada para examinar o esqueleto inteiro para áreas ou "hot spots" onde o corante radioativo se concentra. Estas são áreas de volume de negócios mais osso do que o habitual. Doença de Paget olha quase sempre "quente" e ativo em uma varredura do osso. Como a doença progride ao longo de um longo tempo a área de pontos "queimada".

 

  • Biópsia para diagnosticar a doença de Paget, amostras de osso, por vezes, pode ser necessária biópsia. É importante confirmar o diagnóstico de doença de Paget. Este teste é aconselhável antes de iniciar a terapia para excluir outras patologias como:

 

- Osteoporose (ossos, tornando-se frágeis com o envelhecimento);
- Osteoartrite;
- Osteomalacia;
- Metastático ou câncer de outros órgãos (por exemplo, mama ou pulmão) espalharem para os ossos.

 

A biópsia também é aconselhada para excluir câncer de osso. Essas biópsias são feitas às vezes com uma agulha para colher uma amostra do osso. A área local é anestesiada antes da inserção da agulha. Às vezes as biópsias podem ser realizadas usando pequenas incisões na sala de operação.

 

  • Testes de audição para diagnosticar a doença de Paget, perda de audição pode ser o primeiro a ser detectado na doença de Paget que afectam os ossos do crânio. Aqui vários audiometria e testes de audição são realizados para detectar se a perda auditiva é devido à aflição do nervo ou devido a deformidades ósseas. A tomografia computadorizada ou ressonância magnética do crânio pode ser recomendada.

 

  • Insuficiência cardíaca é detectada em grave doença de Paget.

 

  • Estudos de imagem para diagnosticar a doença de Paget, devido ao sangue elevados níveis de cálcio do osso maior desagregação renais podem ocorrer. Estas são detectadas por estudos como o ultra-som e raios x de imagem.


Fontes:

http://orthoinfo.AAOS.org/topic.cfm?topic=a00076

http://www.Rheumatology.org/Practice/Clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.pdf

http://www.NIAMS.nih.gov/Health_Info/Bone/Pagets/pagets_disease_ff.pdf

http://www.patient.co.uk/Doctor/Paget´s-disease-of-bone.htm

http://www.NHS.uk/Conditions/Pagets-Disease/Pages/diagnosis.aspx

Obs: o presente caso foi diagnosticado pelo Dr. Samuel Castiel Jr. que também faz a revisão da literatura dos aspectos clínicos, radiológicos, patológicos e laboratoriais.



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